Изучение важности правильного питания в процессе роста 2 пациентов с нарушениями метаболизма органических кислот.

Аяко Ёсида 1) , Минацу Исиге (Вада) 1) , Дзюнъити Сузуки 1) , Хироши Сайто 1) , Тацухико Ураками 1) , Масари Такахаси 1) , Хидео Мугисима 1)

1) Факультет педиатрии медицинского факультета Университета Нихон

Дата выпуска J-STAGE 20131104

Ключевые слова: метилмалоновая ацидемия , пропионовая ацидемия , нарушение метаболизма органических кислот , задержка роста, управление питанием.

Мы сообщаем о 2 случаях нарушения роста при нарушении метаболизма органических кислот в нашей больнице. Пациенты с метилмалоновой ацидемией, развившиеся в возрасте 7 дней, откладывали диагноз и начало соответствующего лечения, и у них наблюдалась тяжелая умственная отсталость и неспособность к развитию из-за последствий гипераммониемии и плохого контроля. Хотя управление питанием осуществляется через зонд, рвота сильная, и высота меняется до -2,6 SD. С другой стороны, в случае пропионовой ацидемии, которая также развивалась в 7-дневном возрасте, было начато раннее выявление и соответствующее раннее лечение. В соответствии с критериями лечения принималось достаточное количество белков и калорий, а рост оставался на уровне -0,3 SD. Можно ожидать, что правильное питание обеспечит хороший прогноз роста даже при нарушениях метаболизма органических кислот.